泰安市中心医院成功助力山东省首例PNH患者安全分娩

2026年5月28日上午9时，在泰安市中心医院多学科团队的严密守护下，一名健康婴儿顺利经剖腹产娩出，标志着山东省首例阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者成功分娩，填补了山东省在该罕见病高危妊娠管理领域的空白。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的血液疾病，临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭及高风险血栓形成，严重时可危及生命。该病好发于青壮年，20至40岁患者约占77%，与女性最佳生育年龄高度重叠。妊娠期间，受补体系统活性增强及高凝状态影响，PNH 患者溶血与血栓风险显著升高，母婴不良结局发生率大幅增加，相关数据显示，PNH 孕产妇死亡率达20%，超半数孕妇会出现早产，围产儿死亡率高达4.0%-8.8%，生育对这类患者而言曾是极大的挑战。

患者李女士今年32岁，确诊 PNH 后长期在泰安市中心医院血液科接受治疗，受限于既往治疗手段，生活质量欠佳。2023年补体抑制剂在国内上市，为李女士带来了新希望，其贫血症状得到有效纠正，身体状况明显改善，尘封已久的生育梦重新被点燃。了解到患者的生育意愿后，医院血液科副主任白观臣带领团队对患者病情程度、器官受损情况、药物治疗效果及家族史等进行全面综合评估，认为在严密监测与及时干预下，患者具备妊娠可行性。

2025年9月李女士确认妊娠，整个孕期，血液科团队全程为其提供科学指导，帮助建立健康生活方式，同时依据乳酸脱氢酶等指标变化，精准调整补体抑制剂用法用量，在有效控制母体病情的同时，最大程度保障胎儿安全，整个孕期未出现此前担忧的早产情况。临近预产期，超声检查发现胎儿存在脐带绕颈情况，虽无胎儿窘迫迹象，但医院仍高度重视，5月26日，由血液病诊疗中心学科带头人滕清良教授牵头，组织产科、麻醉科、新生儿监护室、重症监护室、输血科等多科室开展多学科会诊（MDT），反复研讨后制定出科学周密的分娩方案。

5月28日，手术按计划顺利开展，孕产保健科主任黄玲主刀，多学科团队全程协作护航，李女士成功产下健康婴儿，母婴平安。

PNH 作为罕见病，国内相关孕期管理研究十分有限，山东省此前更是处于空白状态。此次泰安市中心医院成功助力 PNH 患者安全分娩，不仅圆了患者的生育梦，更为山东省同类罕见病孕产妇的管理与救治积累了宝贵经验。医院通过对该病例全程规范化、精准化管理，实现了母婴生命的最优守护，也进一步提升了医院血液内科在罕见病及高危妊娠综合救治领域的专业能力与整体水平。

（通讯员 崔盟）