山东首例PNH患者安全分娩

5月28日上午9时，在泰安市中心医院多个学科团队的严密守护下，一名健康的婴儿顺利经由剖腹产娩出。这名宝宝的降生，标志着山东省首例“阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）”患者成功分娩，填补了省内该罕见病高危妊娠管理领域的空白。

罕见病遇上生育梦：死亡率曾高达20%

PNH临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭及高风险血栓形成，严重时可危及生命。该病好发于青壮年，20至40岁患者约占77%，与女性最佳生育年龄高度重叠。

妊娠期间，由于补体系统活性增强及高凝状态，PNH患者的溶血与血栓风险显著升高，母婴不良结局发生率大幅增加。据统计，PNH孕产妇的死亡率为20%，超过50%的孕妇会发生早产，围产儿死亡率高达4.0%-8.8%。

补体抑制剂带来转机：从“不敢想”到“敢尝试”

患者李女士今年32岁，确诊PNH后长期在泰安市中心医院血液科接受治疗。因既往治疗手段有限，她的生活质量一直不理想。2023年，随着补体抑制剂在国内上市，李女士的病情迎来重大转折。贫血得到有效纠正，身体状况明显改善，她心中曾经遥不可及的“生育梦”重新燃起。

面对患者的强烈愿望，血液科副主任白观臣带领团队进行了全面评估。综合考虑病情程度、器官受损情况、药物治疗的有效性及家族史后，团队认为患者在密切监测和及时干预的前提下，妊娠是可行的。

全程精准管理：为母婴安全“保驾护航”

2025年9月，李女士确认妊娠。整个孕期中，血液科团队指导她建立科学的生活方式，并根据乳酸脱氢酶等变化，及时调整补体抑制剂的用法和用量，力求在控制母体病情的同时，最大限度保障胎儿安全。令人欣慰的是，在整个孕期管理中，并未出现此前最为担心的早产情况。

多学科联手：守护最后一公里

2026年5月22日，随着预产期的临近，超声检查提示胎儿出现脐带绕颈，但并未出现胎儿窘迫的情况。为稳妥起见，5月26日，血液病诊疗中心学科带头人滕清良教授牵头，组织产科、麻醉科、新生儿监护室、重症监护室及输血科等多个科室开展多学科会诊（MDT），最终制定了科学周密的分娩方案。

5月28日，手术按计划顺利实施。由孕产保健科主任黄玲主刀进行手术。在多学科团队的全程护航下，李女士成功产下一名健康婴儿，母婴平安。

填补省内空白：为罕见病妊娠管理提供宝贵经验

PNH属于罕见病，国内关于PNH患者孕期管理的研究极为有限，在山东省尚属空白。该患者的成功救治以及健康宝宝的顺利娩出，不仅改写了该患者的人生，也为省内同类罕见病孕产妇的管理与救治提供了宝贵经验。

经过对该病例的全程、规范化的管理，真正实现了对母子两个生命的最优守护。这一案例的成功，也进一步提升了泰安市中心医院血液内科在罕见病及高危妊娠综合救治领域的整体实力。（大众新闻记者 刘涛 通讯员 白观臣 崔盟）

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