八旬老人罹患罕见硬皮病合并多脏器损伤，青岛医生精准施治助其康复

手指遇冷发紫、皮肤紧绷硬化、胸闷无法平卧……80岁的周女士被罕见病“硬皮病”折磨两年，入院时已累及全身多脏器，合并重度肺动脉高压、心肾功能受损，猝死风险极高。对此，山东大学齐鲁医院（青岛）风湿科团队以精准诊断锁定病灶、以高频监护紧盯险情、以暖心护理抚慰身心，硬是从死神手中夺回生机。目前，患者已顺利康复出院。

毕瑜斐医生正在工作中

系统性硬化症，即人们常说的硬皮病，属于国家《第一批罕见病目录》收录病种。两年前，周女士开始出现皮肤紧绷硬化、遇冷手指发紫、反酸烧心及关节酸痛等异常，却一直当作普通衰老现象，未规范就诊。直至半年前，胸闷憋气频繁发作，夜间无法平卧，今年4月病情更是急剧恶化，出现阵发性呼吸困难与双下肢水肿，外院检查提示风湿相关抗体阳性，家人这才辗转带她来到山东大学齐鲁医院（青岛）风湿科主任潘正论的门诊。

潘正论接诊后向家属细致解释，患者手脚遇冷发紫是典型的“雷诺现象”，为硬皮病最具代表性的早期预警信号。“很多老年人出现这类症状总以为是天冷或年纪大所致，等到胸闷、水肿等脏器受损症状出现时，病变往往已累及全身。”他强调，一旦发现反复雷诺现象、皮肤变硬，务必第一时间到风湿免疫等相关专科就诊，早干预才能避免多器官不可逆损伤。

王文慧护士长（左一）和护理团队细致照护老年病患

入院后，周女士被确诊为系统性硬化症合并干燥综合征，病灶已广泛侵犯肺、心脏、肾脏、消化道等多脏器，属进展迅猛的弥漫型重症。雪上加霜的是，患者同时患有高血压、糖尿病、冠心病、重度贫血，并合并重度肺动脉高压、胸腔积液与心包积液，多重基础病与危重并发症叠加，猝死风险极高。潘正论第一时间部署提升监护等级，加密巡诊查房频次，对各项风险指标与细微症状全程紧盯。主管医师毕瑜斐将老人列为重点监护对象，每日多次床旁查看，细致询问呼吸、水肿、进食及皮肤体感变化。

精准诊疗之外，细致入微的人文护理成为安抚患者身心的关键。责任护士对患者进行心理疏导，逐步缓解其紧张。针对老人静脉条件差、穿刺困难的问题，护士凭借娴熟技术一次成功，彻底打消了患者与家属的顾虑。针对关节僵硬酸痛，护士手把手指导简易康复锻炼；考虑到老人记忆力减退，反复叮嘱服药时间、血压自测与饮食禁忌……”

经过科室医护团队全天候严密监护与系统化综合治疗，周女士胸闷、气喘、水肿显著缓解，各项检验指标稳步改善，最终顺利出院。潘正论表示，风湿免疫病治疗不止是调控指标，患者长期承受身心双重煎熬。“我们既要靠专业延缓脏器损伤，也要主动体察负面情绪，用耐心陪伴消解不安。”

（半岛全媒体记者 江海峰 通讯员 王晓静）