警惕隐匿致猝死心肌病!心肌病卓越诊疗项目落地青岛,肥厚型心肌病专病门诊正式开诊

医苑 |  2026-07-14 18:30:23 原创

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运动猝死频发的背后,肥厚型心肌病是不可忽视的高危诱因。为补齐遗传性心脏疾病早筛早治短板,筑牢群众心脏安全防线,7月14日,“心肌病卓越诊疗全国示范中心—心舒华夏项目”正式落地青岛,青岛市首个规范化肥厚型心肌病专病门诊同步在青岛大学附属医院启用,为胶东群众搭建起覆盖筛查、诊断、治疗、长期随访的一体化心肌病诊疗平台。

青岛大学附属医院心血管内科心肌病亚专科主任辛辉教授表示:“立足‘十五五’开局之年,也是健康中国建设的关键阶段,提升心血管疾病的综合防治水平意义重大。心肌病是心血管疾病诊疗领域的热点和难点之一,尽早确诊并进行及时干预至关重要。作为国家心血管病中心心肌病专科联盟省级中心之一,青大附院此次引入该示范项目,正是对这一诊疗体系的进一步深化与落地。我们希望通过打通筛查、诊断、治疗、管理及长期随访的关键环节,实现由点到面的全周期体系建设,在带动胶东半岛地区心肌病亚专科整体发展的同时,将规范化诊疗体系向基层延伸,促进全国更多地区管理水平的共同提升。”

关注肥厚型心肌病,警惕可能引发猝死的“幕后元凶”

近年来,马拉松等群众性体育赛事蓬勃发展,运动相关猝死事件也时有发生,引发公众对心血管健康的高度警觉。肥厚型心肌病(HCM)是一种严重的遗传性心脏疾病,也是可能导致猝死的“隐藏杀手”。该疾病是青少年和运动员发生心脏性猝死最常见的病因之一,更值得警惕的是,约三分之二的患者属于梗阻性肥厚型心肌病,这类患者心功能损伤较重,死亡率较非梗阻性患者翻倍。

辛辉教授指出:“肥厚型心肌病之所以被称为‘隐藏的杀手’,在于其早期临床表现缺乏特异性。患者虽可能出现呼吸困难、胸痛、心悸等症状,但由于难以鉴别,往往需辗转多个科室就诊,从而延误干预时机2,部分患者甚至面临猝死风险。因此,我们特别强调早诊早治,尤其是隐匿梗阻性肥厚型心肌病患者,主动筛查与规范管理是避免猝死悲剧的关键。与此同时,一旦确诊肥厚型心肌病,其治疗方案需要根据病情进行动态调整。然而,在长期随访中,患者可能存在依从性不佳、随访脱落率高的情况,这也为疾病的长期全周期管理带来了巨大挑战。”

专病门诊构建“全周期”管理,青岛模式助力健康中国

随着“心肌病卓越诊疗全国示范中心—心舒华夏项目”在青岛落地,上述诊疗难题有望得到切实解决。青大附院将进一步把多学科(MDT)协作常态化、机制化,构建起高效管理模式。患者一次就诊即可完成超声、核磁、基因检测等关键检查,由多学科团队联合出具诊断意见,大幅缩短确诊周期。同时打通基层转诊绿色通道,稳定期患者可下转至当地医院随访管理,形成“上级诊断、下级管理”的闭环。

值得一提的是,青大附院心肌病多学科协作团队成立以来,已成功救治多名心肌病患者,使患者免于心脏移植,充分彰显了多学科协作模式在心肌病诊疗中的核心价值。

在治疗层面,明晰治疗目标并进行快速干预同样至关重要。辛辉教授表示:“肥厚型心肌病的治疗,首先要对患者进行精准分型,制定针对性的治疗方案。在临床中,控制症状只是起点,快速、有效地降低左心室流出道压差(LVOT-G)才是改善患者预后的核心抓手。数据显示,LVOT-G每增加20 mmHg,死亡和心脏移植风险随之增加24%,这提示我们必须将LVOT-G控制纳入治疗决策的优先级。新门诊的建立,正是要将明确的治疗目标落实到每一位患者的诊疗全程中。随着第二代心肌肌球蛋白抑制剂等创新药物的出现,也为我们帮助更多患者实现治疗目标提供了有力武器。”

门诊还将建立规范化的长期随访管理体系,定期追踪患者心功能变化和用药反应,从单纯的症状缓解转向降低远期硬终点事件。此外,通过系统化的健康宣教和专业的用药指导,切实提升患者对疾病的认知水平与自我管理能力,将长期随访真正落到实处。

辛辉教授强调:“我们希望通过这个项目,将‘青岛经验’打造为涵盖规范化诊疗流程、多学科协作与患者全程管理的示范模式。目前青岛市心肌病联盟覆盖25家医院,经常组织到基层医院进行宣讲。基层医院遇到疑难病例或无法完成的检查,会转诊到我们这里。同时我们也欢迎基层医生到我们科室进修学习,培训后回到各自医院独立开展诊疗,形成上下联动的协作机制,最终实现患者的早期诊断和早期治疗。唯有不断提升诊疗能力高度与人才梯队广度,才能让百姓真正在家门口实现规范诊疗,为健康中国建设贡献力量。”

(半岛全媒体记者 滕镜淑)

责任编辑:滕镜淑