发烧变糊涂、双手不停抖，原来是这种罕见免疫脑病

大众网记者 郑阳 青岛报道

近日，青岛市市立医院本部神经内一科团队成功救治一名EB病毒(人类疱疹病毒4型)感染合并自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(GFAP-A)患者。患者经个体化抗病毒、免疫调节治疗后顺利康复出院，为罕见免疫脑病诊疗积累了宝贵经验。

一场普通感冒，竟引发致命脑损伤

65岁的孙大爷入院半月前受凉后突发高热、头痛，伴随恶心呕吐、头晕，服用退热药物后体温反复难控。在外院完善肺部影像、血常规、炎症指标检查均未见明显异常，予以激素、抗病毒保守治疗后，症状仅短暂缓解。发病第10天，患者病情断崖式恶化，开始胡言乱语，连当日三餐都无法记起，双手不受控制发抖。家属见老人精神、行为彻底失控，紧急送至我院本部神经内一科救治。

脑电图的异常和腰椎穿刺结果均提示中枢系统感染存在。经常规抗病毒、小剂量激素治疗后，患者症状未得到改善，治疗陷入瓶颈。

深挖病因不放弃，精准锁定罕见病

常规方案效果不佳、临床症状缺乏典型特征，本部神经内一科主任医师沈红卫没有停留在普通病毒性脑炎的诊断思路上，全面拓展鉴别诊断链条，完善脑脊液宏基因测序、自身免疫脑炎全套抗体、结核感染筛查等进阶检验。

为尽快破解诊疗困局，主任李军组织全科进行疑难病例讨论，全体医师结合检验结果、翻阅国内外前沿文献逐一梳理线索，终于锁定两大致病元凶：

患者血液、脑脊液 EB 病毒核酸检测均为阳性，确诊中枢神经系统EB病毒感染;

血清、脑脊液抗GFAP抗体滴度1:100强阳性，合并确诊罕见自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(GFAP-A)。

沈红卫介绍，GFAP-A 是发病率极低的中枢免疫性罕见病，临床表现没有特异性，极易漏诊、误诊。病毒感染常是该病重要诱发因素，早期仅表现发热、头痛，和普通感冒、病毒性脑炎高度相似，很容易延误诊疗。 医生提醒中老年人群：若受凉后长期低热，同时伴随记忆力下降、精神错乱、肢体不自主抖动，常规检查无明确感染证据、抗炎抗病毒治疗效果差，一定要警惕这类罕见免疫性脑病。

精准靶向施治，顺利康复出院

明确“病毒感染+自身免疫罕见病”双重叠加病因后，团队为老人制定个体化分层治疗方案，采用糖皮质激素联合新型FcRn拮抗剂免疫调节治疗，同步抗病毒干预。

精准施治后，患者体温很快恢复平稳，胡言乱语、健忘症状逐步消失，记忆力、计算能力基本恢复正常，双手震颤完全缓解;复查腰椎穿刺，脑脊液各项炎症指标大幅回落，老人各项神经功能恢复良好，康复出院。

此次双重病因重叠罕见脑病的成功救治，充分彰显本部神经内一科严谨细致的临床思维、完善的疑难脑炎筛查体系与个体化精准诊疗实力。科室将持续深耕中枢神经系统罕见、疑难疾病诊疗，不断积累复杂病例救治经验，为岛城市民提供更高标准、更全面的神经专科医疗服务。

李军

本部神经内一科主任 主任医师 硕士研究生导师

专业方向:

脑血管病，睡眠障碍，认知障碍。擅长脑血管病，头晕、头痛、焦虑伴躯体化障碍、神经免疫病、睡眠障碍、认知障碍等常见病及疑难杂症诊治。

门诊时间：

神经睡眠障碍门诊、神经科门诊：周三下午(本部)

神经记忆障碍门诊、神经科门诊：周四上午(本部)

脑血管病专病门诊、神经科门诊：周五上午(本部)

沈红卫

本部神经内一科 主任医师

专业擅长：擅长帕金森病早期识别、诊断及规范治疗;急性脑血管病一级、二级规范干预;对常见头痛、头晕也有专长。

门诊时间：

神经科门诊：周一上午(本部)

帕金森专病，神经科门诊：周二上午(本部)