医线直击|小伙儿两度生死劫 齐鲁医院为他拆除血管“炸弹”

29 岁，正是人生意气风发、稳步向前的年纪。可对于张先生（化名）而言，一种刻在基因里的罕见疾病，让他的人生两度遭遇致命危机，一次次与死神擦肩而过。

6年前的生死突袭

6年前，23岁的张先生突发阵发性心慌、胸痛，就诊于山东大学齐鲁医院，最终确诊为罕见马凡综合征合并急性A型主动脉夹层、升主动脉瘤、主动脉瓣重度关闭不全。

急性A型主动脉夹层凶险万分，保守治疗每小时死亡率递增1%，随时可能出现血管破裂、猝死。医院多学科团队即刻联动，为患者急诊实施了“Bentall+二尖瓣置换+主动脉弓置换+支架象鼻”手术。术中采用国产原创“孙氏手术”（主动脉弓置换加支架象鼻技术），特意为二期远端血管吻合预留精准、安全的锚定区，践行“全生命周期管理”诊疗理念，提前预判远期血管病变风险，为二次手术铺平道路。

腹腔里的定时炸弹

马凡综合征患者是一种常染色体显性遗传结缔组织病，血管壁先天脆弱，极易诱发主动脉夹层、多发动脉瘤。

术后6年间，张先生患者严格遵医嘱定期复查主动脉CTA，但受基因缺陷影响，远端血管持续病变，腹主动脉瘤进行性扩张，瘤体最宽处达6.3厘米，是正常主动脉直径的3倍以上。

“正常成人腹主动脉小于2厘米，血管扩张超过3厘米即确诊动脉瘤，巨大动脉瘤如同腹腔内一枚定时炸弹，一旦破裂，全身血液会瞬间涌入腹腔，大脑、心脏快速缺血，几分钟甚至几秒钟内便可致死。”山东大学齐鲁医院心外科主任医师赵鑫介绍，巨大瘤体还会压迫胃肠、肾脏、输尿管，损伤腹腔脏器功能。张先生的第二次手术，也因此迫在眉睫。

赵鑫与团队讨论病例情况

再次来袭的生死危机

人体主动脉从心脏出发，贯穿胸腔腹腔至盆腔，负责全身所有重要脏器的供血。一旦主动脉出现全程扩张、夹层或多发动脉瘤，就相当于主干道布满炸药，随时可能出现灾难性后果。

全主动脉置换，是心脏外科难度、创伤、风险均居首位的顶尖术式，需替换升主动脉、主动脉弓、胸主动脉、腹主动脉全部血管。据了解，本次手术切口长达40余厘米，从张先生肩胛下方斜跨胸腹腔，对脏器保护、止血、麻醉管理都是极致考验。

为最大限度规避截瘫、肾衰、大出血等致命并发症，赵鑫主任牵头，由齐鲁医院心外科联合麻醉科、重症医学科、输血科、神经外科、普外科开展规范术前会诊，制定合理的胸腹联合入路手术方案，备好脑脊液引流、腹腔脏器修复全套应急预案。手术台上，各医护团队人员全程紧密互相配合，持续调控血压、补液、自体血回输，维持人体内环境稳定。经过10余个小时鏖战，手术顺利完成，张先生也在转入ICU后平稳复苏，逐步恢复饮食与活动，康复状态良好并于近期出院。

重生与新的起点

赵鑫介绍，马凡综合征患者一期术后约20%—30%人群远期会出现远端主动脉扩张，需要二次手术。患者两次手术均由齐鲁医院全程独立完成，是山东省首例自主开展的全主动脉置换手术。该技术的成熟应用，未来将进一步降低山东重症大血管患者就医成本，免去跨省奔波、等待床位的煎熬，同时为省内各级心脏中心树立技术标杆，提振复杂主动脉疾病自主救治信心。

这场跨越6年的守护，让张先生得以回归正常生活。医学的温度，藏在每一次未雨绸缪的预判里，藏在每一场全力以赴的攻坚中。

赵鑫团队也特别提醒：长期高血压患者、马凡综合征等结缔组织病患者、主动脉疾病家族史人群应定期筛查主动脉CTA。若出现突发胸背部撕裂样剧痛、持续胸闷腰背痛，需立刻前往具备大血管救治能力的医院就诊。

大众新闻·齐鲁壹点记者 刘通 通讯员 李鲲 王文斐