突破手术禁区！北大一院王宇团队成功矫正肌营养不良罕见“反向折叠”极重度脊柱畸形患者

肌营养不良继发脊柱畸形是脊柱外科领域极为罕见、致死致残率高、手术难度极大的疑难重症。不同于普通青少年脊柱侧弯，这类畸形由肌肉原发病导致全身肌力进行性衰减，脊柱失去肌肉牵拉与支撑保护，进而出现脊柱前凸合并侧弯的反向折叠畸形，多数患者伴随严重肺功能受限，手术耐受度极低，长期被业内视为“不可手术禁区”。近日，北京大学第一医院脊柱外科主任王宇团队攻坚克难，成功为一名25岁、有着13年肌肉病病史的极重度脊柱畸形患者完成高难度矫形手术，帮助患者矫正多年折叠体态，术后可独立无辅助坐直，顺利开启系统康复。

据介绍，今年25岁的患者阿超，十余年前确诊肌营养不良，早期以右上肢无力、肢体抬举受限为主要症状。由于疾病特殊性，缺乏有效干预手段，随着年龄增长，全身骨骼肌力量持续减退，脊柱支撑结构彻底失衡，椎体逐渐塌陷、旋转、错位，形成罕见的后仰式“反向折叠”体态。入院时，患者躯干严重畸变，行走必须手扶腰部维持身体平衡，且长期胸廓畸形压迫胸腔，导致肺功能严重受损，身体整体状态极差。

王宇教授

病痛缠身的同时，患者家庭承受着巨大的生活与医疗压力，家中三代人均饱受疾病困扰，生活举步维艰。为探寻治病答案、自救并守护家人，患者大学毅然选择药学专业，长期主动学习疾病相关知识、四处求医问诊。但因该类肌肉源性复合脊柱畸形病例极其罕见、手术风险极高，国内多家医院均未给出可行治疗方案，求医之路屡屡受阻。

面对患者复杂的全身病情与极端手术风险，王宇团队全面评估患者肌肉病进展、脊柱畸变角度、心肺功能储备及身体耐受条件，摒弃常规矫形思路，量身定制三维导航辅助、个体化分期矫形手术方案。针对患者椎体排列紊乱、解剖结构变异严重的问题，团队依托术中三维精准导航系统，在畸形紊乱的脊柱结构中精准定位置钉点位、角度与深度，全程配合神经电生理监护，最大程度规避脊髓、神经、血管损伤风险，顺利完成后路脊柱矫形、钉棒内固定、植骨融合等一系列高难度操作，将折叠变形十余年的脊柱重新复位、拉直、固定。

术后，患者躯体畸变问题得到显著改善，身体受力结构重新恢复平衡，多年无法自主坐直的体态彻底改变，可在床上独立完成坐直动作，各项生命体征平稳，康复情况理想。

王宇主任提醒，肌营养不良、进行性肌无力等肌肉疾病患者，切勿只关注肢体无力症状，脊柱继发畸形是最容易被忽视的致命并发症。肌力持续流失会让脊柱长期处于失稳、塌陷状态，畸形会逐年快速加重，不仅严重影响体态与运动功能，还会持续压迫心肺脏器，大幅降低生活质量与预期寿命。建议此类患者定期前往脊柱专科筛查评估，根据畸形进展情况，及时采取随访干预、保守治疗或手术矫正，守住最佳治疗窗口期。

作为国内疑难脊柱畸形矫治领域的标杆团队，北京大学第一医院王宇团队深耕重度脊柱侧弯、强直性脊柱炎后凸畸形、各类神经肌肉源性复杂脊柱畸形诊疗多年，常年接收全国各地转诊的高难度疑难病例，凭借精准数字化诊疗技术与成熟多学科协作体系，年均完成各类脊柱畸形手术800-1000例，不断突破手术技术壁垒，为无数绝境中的脊柱畸形患者重塑挺拔身姿与人生希望。